Hoe werkt en interpreteer ik een plaatjesfunctieanalyse (PFA-100)

De PFA-100® bootst plaatjesadhesie en -aggregatie na in stromend bloed.1
De PFA-100® bootst plaatjesadhesie en -aggregatie na in stromend bloed.1

Mechanisme

De Platelet Function Analyzer-100 (PFA-100) wordt gebruikt om plaatjesfunctie te testen in volbloed. In het toestel wordt een cardridge geplaatst dat een membraan bevat en gecoat is met collageen en epinefrine of adenosine difosfaat. In dit membraan zit een kleine opening. Door bloed te laten stromen over dit membraan wordt de opening gedicht door plaatjesactivatie en -aggregatie. Uiteindelijk wordt er een stabiele klonter gevormd. De “closure time” is de tijd die nodig is om een volledige occlusie van de opening in het membraan te krijgen.2

Interpretatie

Een verlengde closure time (CT) kan wijzen op verschillende trombopathieën (Von Willebrand, ernstige thrombocytopathieën), maar is niet specifiek voor één bepaalde aandoening en bij een afwijkende test is verder onderzoek nodig.

Hoe interpreteer ik von Willebrand testen?

Von Willebrandfactor (vWF) heeft drie verschillende rollen in hemostase: (https://www.uptodate.com/contents/pathophysiology-of-von-willebrand-disease?topicRef=1307&source=see_link#H2303953676)

  1. vWF faciliteert de koppeling tussen plaatjes en vasculair subendotheel bij vasculaire schade
  2. Bij hoge shear stress verandert vWF naar een lineaire vorm waardoor plaatjes kunnen binden (via GPIb) en plaatjesaggregatie wordt gestart en onderhouden.
  3. Bescherming van circulerend factor VIII tegen degradatie door geactiveerd proteine C.

Bij een verdachte anamnese voor de ziekte van von Willebrand is het aangewezen om het volgende te bepalen:

  • Factor VIII.
  • von Willebrand antigen (vWF:Ag) - de kwantiteit van vWF in het plasma.
  • von Willebrand activiteit (vWF:RCo) - hierbij wordt er gemeten in welke mate vWF kan binden aan plaatjesmerker GPIb.

Er zijn drie verschillende types van de ziekte van von Willebrand:

  • Type 1: hierbij is er een gereduceerde hoeveelheid vWF. In dit geval is er ongeveer een gelijkaardige daling van vWF:Ag en vWF:RCo. De ratio tussen vWF:RCo en vWF:Ag is > 0.7. Meestal autosomaal dominant.
  • Type 2: hierbij is er een functioneel probleem. De ratio tussen vWF:RCo en vWF:Ag is < 0.7. Verdere testing is aangewezen om het subtype (2A, 2B, 2M) te diagnosticeren.
    • Type 2N is een bijzonder subtype waarbij de binding tussen vWF:Ag/Rco en factor VIII gestoord is. Hierbij is vWF > 50% en is factor VIII gedaald (meestal < 30%). Verdere uitwerking is hier nodig het onderscheid met milde hemofilie A te kunnen maken.
  • Type 3: hierbij is de vWF zeer laag tot afwezig. Factor VIII wordt hierdoor ook gedegradeerd in de circulatie, waardoor de aPTT verlengdt kan zijn, en kunnen er ook spier- en gewrichtsbloedingen optreden. Meestal autosomaal recessief.

Referenties

1.
Akkerman JWN. Betekenis van de “Platelet Function Analyzer-100” in de dagelijkse diagnostiek. 2006.
2.
Carcao MD, Blanchette VS, Dean JA, He L, Kern MA, Stain AM, et al. The Platelet Function Analyzer (PFA-100): A novel in-vitro system for evaluation of primary haemostasis in children. British Journal of Haematology. 1998 Apr;101(1):70–3.